Encéphalite limbique, paranéoplasique

L'encéphalite limbique se manifeste par la survenue subaigue de troubles de la mémoire immédiate, d’une confusion et/ou de crises d’épilepsie. Le début est parfois plus insidieux se manifestant par des signes psychiatriques avec anxiété, dépression, hallucinations. Une fièvre, une hypersalivation voire une hypoventilation conduisant à la réanimation peuvent être observés.

L’IRM cérébrale montre chez 70  % des patients des hypersignaux au niveau des structures limbiques comme la face interne des lobes temporaux. L’hypersignal est le plus souvent asymétrique, voire unilatéral. Les prises de contraste sont rares.

La ponction lombaire ramène un liquide inflammatoire avec pleïocytose modérée, hyperprotéinorachie et la présence de bandes oligoclonales.

Anticorps associés

Les anticorps anti-Hu présents chez la moitié des patients, les anti-Ma2, les anti-CV2. anti-canaux potassiques voltage-dépendants (anti-VGKC) et anti-récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA).

Les patients anti-Hu positif présentent souvent d’autres signes neurologiques (encéphalomyélite multifocale). Ils sont souvent associés à un cancer pulmonaire à petites cellules.

Les anticorps anti-Ma2 sont souvent observés chez des hommes. Les signes d’atteinte limbique sont associés à une atteinte hypothalamique avec hypersomnie et atteinte des mouvements oculaires (paralysie de verticalité du regard). Les anticorps anti-Ma2 sont souvent associés à une tumeur germinale testiculaire.

Les anti-CV2 (CRMP5) présentent souvent une neuropathie périphérique, une ataxie cérébelleuse, des mouvements choréiques et des troubles visuels (uvéite, névrite optique). Ils sont associés au cancer pulmonaire à petites cellules et au thymome malin. Le pronostic des cancers pulmonaires à petites cellules semble meilleur chez les patients qui présentent un anticorps anti-CV2 que chez ceux porteurs d’un anticorps anti-Hu.

LEs anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants (anti-VGKC) sont rarement paranéoplasiques, bien que des associations avec des cancers pulmonaires et des thymomes étaient été rapportés.

Les anticorps anti-NMDA récepteurs (N-méthyl-D-aspartate) les symptômes cliniques débutent par une phase avec hyperthermie et céphalée puis les troubles mnésiques frustes. Le tableau clinique va alors être dominé par un tableau psychiatrique aigu pouvant être à l’origine d’une hospitalisation en milieu spécialisé. Par la suite, les patients développent des crises épileptiques et des signes dysautonomiques avec fluctuation de la pression artérielle et du rythme cardiaque ainsi que des mouvements anormaux de types dyskinésies, dystonies ou myoclonies oro-faciales. Chez ces patients, l’IRM peut être normale ou montrer des hypersignaux aspécifiques en dehors des zones limbiques. Dans 65 % des cas, un tératome ovarien est découvert.

Traitement

Le traitement rapide de la tumeur est la meilleure thérapeutique. La mise en place d’un traitement immunomodulateur (immunoglobulines intraveineuses, stéroïdes, plasmaphérèse) peuvent être proposés. Après stabilisation du cancer, des immunosupresseurs peuvent également être indiqués.