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La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire, du système nerveux central, elle touche la substance blanche (leuco en grec), les gaines, pas les neurones.
Toute la substance blanche peut être atteinte, ce sont les gaines des fils conducteurs (axones) mai seulement a l'interieur du crane et du rachis, pas les gaines des nerfs qui en sortent.
C'est donc une une
leuco-encéphalomyélite.
C’est une maladie auto-immune : on attaque sa propre myéline mais seulement celle du systême nerveux CENTRAL (cerveau, cervelet, moelle)
Elle est :
*fréquente (la principale maladie non tumorale du système nerveux chez l'adulte jeune),
*évolutive lentement, prolongée sur des dizaines d'années, entraînant au fil du temps des déficits de plus en plus invalidants.
Définition de la sclérose en plaques
C'est une démyélinisation inflammatoire
Ces lésions démyélinisantes ont une répartition et une topographie singulières, "au hasard", non pas diffuses, ni en nappes, ni en manchons, mais en plaques ou en forme de "nodules".
Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moëlle épinière),
Elles sont dans tous les secteurs, mais avec des sites de prédilection : tronc cérébral, zones périventriculaires.
Plus fréquente (1 pour 1000 habitants) en Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis,
Une prédominance feminine : 3 femmes
pour 2 hommes.
Le début se situe entre 20 et 40 ans dans 70 p. 100 des cas.
Diagnostic
La forme « REMITTENTE » est la plus fréquente :
C’est celle dont l'évolution est par poussées successives (65 p. 100
des cas), qui régressent en quelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une accalmie ou une stabilité jusqu'à la poussée suivante. Quelquefois après une phase d'évolution
rémittente de quelques années commence une aggravation de type continu progressif (formes rémittentes-progressives).
Moins fréquentes, les S.E.P. « PROGRESSIVES », avec 2 formes
-après une forme rémittente
-ou progressive d’emblée
Les premières manifestations peuvent être (pour ne citer que les plus
fréquentes) :
- une paraparésie,
- une monoplégie brachiale ou crurale,
- un déséquilibre en position debout (cérébelleux ? proprioceptif ? vestibulaire ?)
- des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée,
- une névrite optique rétro-bulbaire,
- plus rarement la paralysie d'un nerf crânien, une paralysie faciale, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Le diagnostic repose à ce stade, devant une manifestation fonctionnelle apparemment isolée, sur l'examen neurologique complet recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation,
en s'aidant de l'IRM.
Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu monophasique permet un diagnostic affirmé.
Au bout d'un temps variable, typiquement après une succession de poussées régressives, la SEP donne des déficits permanents. Les formes "par poussées" peuvent devenir des formes "progressives" où le déclin érode lentement les fonctions, sans à coups.
Spasticité (en position debout) ; déficit (en position debout) ;
déficit modéré des raccourcisseurs ; exagération des ROT, polycinétiques, diffusés (cette exagération se retrouve aux membres supérieurs et s'accompagne précocément d'une abolition du réflexe du
voile) ; signe de Babinski.
Avec une paraparésie discrète à l'évaluation neurologique, on peut observer une perte de commande des membres inférieurs à la marche, véritable abasie.
Qui aggrave les troubles de statique et de démarche. Elle est évidente aux membres supérieurs, grossièrement incoordonnés, jusqu'à rendre l'écriture impossible.
proprioceptive
: le sens de position des orteils
Ataxie ; signe de Romberg ; certains patients doivent contrôler par
la vue la position de leurs pieds.
nystagmus
: l'oeil a des secousses quand il se porte sur le coté
Les plus fréquents sont le nystagmus latéral rotatoire dans les deux positions latérales du regard et le nystagmus multi-directionnel. A noter particulièrement le nystagmus monoculaire de l'oeil abducteur, témoignant d'une ophtalmoplégie inter-nucléaire. D'autres nystagmus plus rares sont possibles.
dysarthrie
: il parle en machouillant
une note cérébelleuse et une note paralytique.
La SEP typiquement n'est pas ou peu douloureuse. sauf...
- douleurs fulgurantes des membres inférieurs, (atteinte cordonale postérieure de la moelle)
- douleurs lancinantes diffuses dans la partie basse du corps
- douleurs faciales,
soit Névralgie du trijumeau (en éclairs),
soit continues
- douleurs liées à la spasticité.
troubles sphinctériens et sexuels
Habituels après de longues années d'évolution, ils peuvent apparaitre tôt chez quelques patients. ils imposent un bilan , une rééducation, des traitements médicamenteux.
troubles psychiques
un état d'indifférence, de sérénité (spes sclerotica) est rare
plus souvent , une dépression qui contrindique les IF
un défaut d'attention, de mémoire. Les démences sont exceptionnelles, la baisse de libido est fréquente.
Diagnostic
Clinique et Evolution : on les a vus
IRM
PL
elle montre les lésions dans le système nerveux
central. Elle confirme dès le début la SEP sur les critères de Barkhoff: grand nombre de lésions et sièges de prédilection.
Non spécifique. Les HS HyperSignaux sont fréquents après la cinquantaine, surtout chez les hypertendus, dans la maladie de Behcet et dans les
vascularites. Quelques sujets jeunes présentent un petit nombre d'hypersignaux circonscrits en-dehors de toute pathologie apparente (?). Néanmoins l'IRM apporte, devant un épisode neurologique de
localisation unique chez un sujet jeune, l'argument de lésions multiples disséminées.
PL: le LCR peut compléter les critères du diagnostic, répartition oligoclonale des IgG.
Ce sont des médicaments actifs sur les poussées (moins durables, moins graves). Cures
brèves et intenses (1 gramme par jour de méthyl-prednisolone injectable/jour pendant 3 jours).
Traitement de fond
les immunomodulateurs =
* béta-Interférons
soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux
jours),
soit par voie IM (1 injection/sem.)
Les effets secondaires sont dominés par le syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection.
* Acetate de glatiramer ou copolymere
1 sous cutanée par jour, peu de syndrome
psudo grippal, des soucis d'intolérance aux points d'injection
les immunosuppresseurs
natalizumab (Tysabri)
milieu hospitalier , 1 pefusion intraveineuse par mois, des effets secondaire parfois vitaux avec un bilan sanguin tous les
mois
les autres médicaments sont marginaux même s'ils rendenr des services
iPar exemple le mithoxantrone ou Elsep mposant une surveillance du sang et du coeur pendant 5 ans.
Le cyclophosphamide, ou Endoxan mposant une surveillance du sang
Le methotrexate et l'Imurel sont plus rarement prescrits.
En cours d'experimentation, quelques molécules à suivre...
fingolimod
laquinimod
Interféron pégylé
fumarate
cladribine