pas psy la folie

Les démences organiques

Maladie d’Alzheimer

Historique :Alzheimer, observe le premier cas en 1901

•Maladie puis démence

Elle s’explore en pratique sur 4 axes :

•La «plainte mémoire»

•Les autres troubles cognitifs

•Les inaptitudes

•Les comportements

Le déficit de mémoire du sujet âgé :

Des cadres nosographiques ont été créés depuis fort  longtemps 

•l’oubli bénin de KRAAL dans les années 1950.

•Plusieurs auteurs ont tenté de subdiviser le concept de façon plus opérationnelle :

*LLF (Late Life Forgetfulness),

*ARCD (Age Related Cognitive Decline) du DSM-IV

*AAMI (Age Associated Memory Impairment)

*CIND (Cognitive Impairment Not Demented)

*puis le MCI (Mild Cognitive Impairment) concept depuis 1999

Mémoire et vieillissement : normal ou pathologique?

•la mémoire de travail n’est pas modifiée avec l’âge dans la plupart des tests classiques de type empans

•les déclins mnésiques liées à l’âge sont nets lors du rappel libre (sensibilité aux interférences)

•Mais la différence s’amenuise :

*en rappel indicé (et disparaît en reconnaissance)

*lorsque l’encodage est contrôlé et facilité, les sujets utilisant alors les stratégies proposées par l’examinateur

MCI
mild cognitive impairment
« Déficit cognitif léger »

•La « plainte mémoire »

•Du normal au prélude de la démence…

•Les cas à surveiller

•Détection précoce=traitement précoce

•Sous-types selon les symptômes:

-MCI amnésique: mémoire pur

-MCI « cognitif multiple »

Evolution des patients « MCI »

•Phase initiale d’une Démence, Alzheimer ou autre (critères)

•50% des sujets avec « plaintes mémoire » classé normaux -> déments en 5 ans

•IRM hippocampique, ApoE4,

•tests neurologiques répétés tous les 6 à 12 mois pour déterminer si le sujet est en train ou non de basculer dans la démence

Quelques tests…si le sujet a un MMS>26

•TMT-B

•Horloge

•Aptitudes perdues: les témoins

•Taches complexes

En cas de doute…surveiller+++ce qui permet de traiter au stade le plus utile

Maladie d’Alzheimer déclarée

•MMS, score « apprentissage »

•Épreuve des 5 mots

•Aptitudes et comportements, délires

•Autres mémoires

-visuelle

-sémantique

-épisodique

-procédurale

Les crises du patient Alzheimer

•Agitation agressive

•Hallucinations

•Délires

•Crises dépressives

La recherche de la cause…traiter la cause
Gwyther&al, AAN, 2001, 56(9)30(2), 141-5

•Décrire exactement le trouble

•Quel est l’élément perturbateur actuel ?

-bruit, autres stimuli

-agitation, monde

-facteurs internes: ne génèrent pas de plaintes…à traquer

•Des traitements nouveaux ont-ils été prescrits, des erreurs dans les traitements sont-elles possibles?

•L’entourage peut-il augmenter sa tolérance vis-à-vis du malade?

•L’organisation peut-elle être changée pour prévenir d’autres crises?

Les médicaments à éviter

•L Dopa et dopaminergiques (piribedil…)

•Anti-dépresseur tricyclique

•Anti-cholinergiques correcteurs des NL, des incontinences

•Corticoïdes, digoxine, AINS

•NL et BZD…prudence, estimer et ré-estimer

Traitements médicamenteux des crises
Cummings, UCLA,

•Préventifs

-les anticholinestérasiques

-l’approche comportementale des aidants

•« Curatifs »

Selon le type de crise…

•L’institutionnalisation: dernière chance?

Traitement médicamenteux selon la crise

•Agitation, agressivité

-neuroleptiques:18% de gain, atypiques, utilisés à demi dose

-BZD, bêtabloquants, anxiolytiques non-BZD

-anti-épileptiques noothymiques

-placebo…

§Hallucinations : le plus souvent éviter de traiter

-neuroleptiques atypiques

-IRS

•Délires…

•Dépression: 40% en début de maladie, disparaît ensuite

-IRS: à demi dose, latence de 3 semaines, traiter 6 mois

-pas de tricycliques:effets secondaires et effets anticholinergiques (anti-traitement)

Les traitements de fond de la maladie d’Alzheimer

•Anticholinestérasiques (voie Ach)

•Inhibiteur NMDA (voie glutaminergique)

•Toutes les études ont montré l’équivalence des autres traitements (même en préventif),type Ginko ou vitamines ACE, avec le placebo...or il y a préjudice pour le patient à retarder la mise sous anticholinestérasiques (perte de chance au sens médico-légal)

Le comportement des aidants est le premier traitement

L’éducation des « aidants » est essentielleL’évaluation des capacités des aidants=fiabilité et souffrance

•Contexte social, isolement, capacités financières

•Niveau de compréhension des consignes, charge émotionnelle

•Maladies associées de l’aidant: risques

•La dépression de l’aidant: traiter+++

Conclusion

•Suspecter toujours…à la moindre plainte mémoire chez un sujet âgé, pour traiter tôt

•Diagnostiquer tôt par les tests neuro-psychologiques pertinents, adaptés à chaque patient (neurologue)

•Traiter tôt, le déclin lié à l’age n’est pas une fatalité…

INGRES acheva le « Bain Turc » à 83 ans « La Cathédrale de sens ».

« La Dame en Bleu » et nombre d’autres tableaux célèbres de COROT furent exécutés alors que l’artiste avait dépassé 75 ans.

MONET peignit ses Nymphéas entre 74 et 77 ans, « Les Iris jaunes » à 85 ans

Bien des œuvres composées après 80 ans font partie des compositions majeures de l’histoire de la musique (ouvrage de Auber, Carter, Casals, Kodaly, Messiaen, Orff, Rameau, Saint Saëns, Schmitt, Schütz, Richard Strauss, Stavinski, Varese, Verdi).

Démences non-Alzheimer

Le diagnostic est orienté par le mode d’installation

Dans un contexte évident:

-post-traumatique

-post-infectieux

-héréditaire (chorée de Huntington)

     Installée progressivement:

-démences vasculaires

-démences dégénératives

Démences dégénératives non-Alzheimer

•DFT :démence fronto-temporale

•DCB :démence cortico-basale

•Benson

•Atrophies corticales focales (APP)

•Démences et syndrome extra-pyramidal

-maladie à corps de Lewy diffus

-maladie de Steele-Richardson

la démence fronto-temporale DFT

2ème cause de Démence Dégénérative après la MA (Neary, 1996), 20% selon Amouyel et Ricahrd (1996), d’abord mise en évidence chez le «jeune » <60 ans, elle est acceptée chez les sujets plus agés sur des critères précis

Clinique

Les troubles des comportements sociaux, des fonctions exécutives et l’émoussement affectif apparaissent sans vrai trouble de la mémoire

Tests :

FBI: Frontal Behavioral Inventory

12 items positifs

12 items négatifs

Frontal Behaviory Inventory
FBI:item de 0 à 4 || supérieur à 27=DFT

nPersévérations, irritabilité, puérilité, irresponsabilité,cpts inadaptés, impulsivité, agitation, agressivité, hyperoralité, hypersexualité, incontinence

nApathie,aspontanéité,indifférence, rigidité,pas d’autocritique,négligence personnelle,désorganisation,jugements erronés,flux verbal diminué,apraxie verbale,main capricieuse

Le « syndrome dys-exécutif »

nLes fonctions exécutives sont la capacité à planifier et à élaborer des comportements dirigés vers un but

Cette capacité d'élaboration comportementale requière l'intervention de nombreuses fonctions :

n une représentation du but à atteindre,

nune analyse de la situation,

nune sélection des informations pertinentes,

nun traitement de ces informations en mémoire de travail,

nune élaboration du plan d'action,

nla programmation de la réponse comportementale,

nson exécution et le contrôle de sa pertinence par rapport au but recherché,

ndes capacités de maintien ou de flexibilité mentale.

DFT: signes précoces

nIdées fausses: adhésion+++

nNégligence physique

nPertes des convenances sociales

nRigidité mentale, lubies

nStéréotypies, rituels, collections

nAnosognosie:refus des consultations

nAffectif perturbé: pseudo-dépressifs++

DFT: 2 formes

nApathique, « abandons »: dorso-médiane

nExalté, « impatient »: orbito-frontale

DFT: diagnostic guidé par le contexte

Avant 65 ans: souvent (pas toujours) familial:  chromosome 17

Examens proposés : TEP ou SPECT: hypofixation frontale

Lettre du Neurologue, juillet 2002, p22

Traitements

nSoutien au conjoint+++

nLes anticholinesterasiques les aggravent

nLes IRS améliorent les comportements

nLe Risperdal: pour les « passages agités »

nLes NL incisifs: dernier recours

Pronostic

Survie: 6 à 10 ans

DCB
Dégénérescence Cortico-Basale

CLINIQUE

   Apraxie:main étrangère, capricieuse

nAsymétrie:un seul coté atteint

nRigidité:mixte

nDystonie:posture et mouvements

nEvolution progressive et angoissante

IRM:atrophie unilatérale frontale (tardif)

Syndrome de Benson
atrophie corticale postérieure

nTroubles visuels progressifs

Orientation difficile dans lieux connus, Balint, apraxie constructive (cube)…

nDémence tardive

nS de Gertsman:acalculie,agraphie,indistinction D\G,agnosie digitale

IRM: atrophie diffuse

SPECT:hypo perfusion bipariétale

Evolution: « DTAlzheimer »:traiter+++

Maladie à Corps de Lewy Diffus: MCLD

Symptômes fluctuants

nTroubles des comportements

nMémoire relativement conservée

nHallucinations visuelles précoces

nSyndrome parkinsonnien

-rigide, peu ou pas tremblant

-symétrique

Traitements

lAnticholinestérasiques…peut-être encore plus actifs que dans la MA

lL-Dopa, comme dans le MdeP, alors qu’elle est classiquement CI dans les psychoses en général et les démences en particulier

lAdjuvants: IRS, BZD, buspirone etc…

Steele-Richardson

Diagnostic purement clinique, aucun marqueur biologique ou d’imagerie

nSyndrome parkinsonnien akinéto-rigide

nSymétrique

nRegard fixe, yeux écarquillés

nOphtalmoplégie supra-nucléaire: les «yeux de poupées »

nChutes en statue

nDémence

nTraitements désespérément inefficaces

Atrophies corticales focales
 

Déficit isolé d’une fonction

nMémoire parfaite au début

nIRM normale

nExtension inexorable aux autres fonctions supérieures

Mesulam ou Aphasie Progressive Primaire:APP

Trois formes:

nAnomique:néologismes, pas de périphrase

nAnarthrique:apraxie verbale

nSémantique:non définition de…(tester par 1mot par catégorie)

Mémoire: bonne

Pronostic: 10 ans

Le cas RAVEL…

nDys-orthographie

nPuis perte de la capacité à mettre les notes sur la portée alors que tout son sens musical est parfait: il ne peut plus composer

nAtrophie extensive d’une petite zone de l’hémisphère gauche, l’écriture musicale est gérée comme l’écriture chez les musiciens professionnels

Cas anecdotiques

Syndrome de Capgras

Démences vasculaires

Ce sont surtout les démences en rapport avec de multiples ischémies cérébrales, de toutes tailles.

L’installation se fait par à coup, chaque fois qu’une artère se bouche. L’expression des signes fluctue (comme dans la MCLD).

Il s’y associe les autres signes (éventuels) des ischémies cérébrales : paralysie, perte du champ visuel ou des signes d’examen (syndrome pyramidal, pseudo-bulbaire etc).

L’IRM et l’Angio-IRM montrent les lésions.

Le bilan étudie les causes d’embolies depuis le cœur ou les carotides, éventuellement les troubles de la coagulation. Il fait le point sur les autres<atteintes artérielles (cœur, membres inf).

Le traitement se limite aux AAP ou AVK, et aux causes (endarctériectomie ou traiter une arythmie par ex)

Démences infectieuses

Neuro-sida, post-encéphalite herpétique

Maladies à Prions : Creutzfled-Jakob (vache folle)

Mycoses

Post-traumatiques…

Maladies héréditaires : Chorée de Huntington, maladie de Wilson