CRAMPES : les causes rares (et complexes)...une première approche.

Pardon pour cet article un peu "technique" destinés aux mèdecins concernés par les Crampes, dans les formes les plus compliquées que la simple crampe que chacun a pu avoir...

Définition: Contractions douloureuses d’un muscle

On fait un premier tri selon leurs circonstances de survenue :

Au repos

A l’effort       

C’est l’EMG pratiqué par le neurologue qui permet de faire le premier tri sur les causes :

Si électriquement normales : origine métabolique, glycogénose ou lipidose :

déficits en phosphorylase, syndrome de Mc Ardle, Glycogénose de type V, enfant, adolescent, + rare chez l’adulte, génétique : autosomique recessive, signes : fatigabilité qui cede au repos, si on poursuit l’effort plus modérement…second souffle, Test de l’ischémie, une mn d’exercice : pas d’augmentation d’ac lactique., myoglobinurie (50%), acide lactique bas en post effort, biopsie musculaire...

traiter : limiter l’effort, 100g de glucose

déficit en phosphofructokinase Glycogénose VII ressemble au McArdle (fatigue, algies), crampes, cessent au repos mais il vomit+++,

emg normal,

biologie: acide lactique bas apres effort, le deficit enzymatique existe dans les GR, effort sous isch : l’ac lactique n’augmente pas

biopsie...

pas de traitement efficace

déficit en carnitine-palmityl-transférase : elles apparaissent 1 à 4h post effort et durent plusieurs jours. : fatigabilité mais « second souffle » (poursuite effort mais modéré)

Les cpk sont augmentées et souvent… myoglobinurie

traiter: repas riche en glucides

Electriquement actives (emg) : décharges spontanées de potentiels amples à fréquence élevée

4 causes....

polyNeuropathie

sla : maladie de Charcot

maladies des crampes de Wernicke et Wilder

crampes essentielles…