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Auras atypiques
n Par leurs symptômes
Ø Auras non visuelles isolées: motrice, sensitive, aphasique…
si elles ne succèdent pas à une aura visuelle
si elles ne sont pas associées entre elles
Ø Auras visuelles à symptômes rares
Ø Aura… sans céphalée
n Par leur durée
Ø Aura prolongée
Ø Aura brève
Aura sensitive: Extension en plusieurs mn (l’épilepsie est + rapide)
Ø Chéiro-orale le plus souvent: main, langue, lèvres
Ø + rare: le trouble du schéma corporel
Aura aphasiqueq Aphasie motrice
q Jargonophasie
q Alexie, agraphie, acalculie
q Paraphasies isolées, manque du mot
En général ces signes sont discrets
Aura motrice: hémiplégiev forme sporadique
v forme familiale: autosomique dominant : mutation sur les chromosomes 19 et 1: gène CAC NA1A (code la sous unité 1 A des canaux calciques voltage dépendants de type P/Q)
Récupération totale, IRM normale
Signes en + possibles: cérébelleux etc…
Channelopathie : maladie par crise avec mise en jeu de la messagerie calcique et sans doute potassique…modulable par la pharmacologie
Auras visuelles rares Alice au pays des merveilles…chez l’enfant
n Hallucinations
n Déformation des objets: métamorphopsie
n Taille modifiée: micro ou macro – psie
n Cécité corticale totale
n Scotome sans phénomène positif (éclairs)
Aura sans céphalée que chez un migraineux connu, s'il a déjà eut des migraines avec aura
n se voit surtout en « avançant dans l’age »...mais on doit évoquer un AIT à partir de 40 ans
l'aspirine traite les 2 hypothèses (AIT et migraine)
Atypie par la durée
Aura prolongée Définition de l’IHS
« Plus d'une heure mais moins de 7 jours »
le diagnostic n'est légitime que chez des patients
n ayant déjà eut d'autres auras TYPIQUES
n et chez qui on a exclu un AVC par IRM
Problème : les AIT n’ont pas de lésion IRM…
Aura « brusque » Durée de l’aura < à 4 minutes…
c’est une erreur de l’interrogatoire
c’est une épilepsie (EEG dans les 48h)
c’est un AIT bref
Si on a tout éliminé…c’est bien une exceptionnelle « Aura brusque »
Des cas très particuliers
Migraine ophtalmoplégique diplopie : régressive en moins d'une heure puis céphalée typique de migraine
rarissime: impose l’angio-IRM: anévrisme?
Migraine rétinienne scotome ou cécité monoculaire durant moins d'une heure
impose bilan ophtalmologique et une IRM
Migraine basilaire Au moins 2 des signes suivants:
n troubles des 2 champs visuels des 2 yeux
n diplopie
n vertige rotatoire vrai (faux VPB) ou ataxie
n dysarthrie
n acouphènes ou hypoacousie
n dysesthésies bilatérales
n parésie bilatérale
n obnubilation, l'angoisse, la bilatéralité des symptômes, le caractère « subjectif » fait évoquer à tort la « spasmophilie »
Migraines compliquées
Deux types définis par l'IHS:
Deux types définis par l'IHS:
Etat de mal migraineux
n la « pause » sans douleur, quand elle existe, n'excède pas 4 heures
n la crise dure jusqu'à 8 à 10 jours...
chercher d'autres facteurs (iatrogènes+++)
si la pause excède 6 heures on parle de « crises récidivantes » et on compte alors « 2 crises »
Infarctus migraineux
n A- après une crise typique le déficit (aura) ne régresse pas...dans les 7 jours
n B-les autres causes d'AVC ont toutes été éliminées
Ceci est une rareté, on doit :
ü avoir une aura habituelle...qui se prolonge
ü démontrer l‘ischémie (neuroimagerie)
ü éliminer toute autre cause (embolie, artériopathie, hémopathie)
ü MAIS les infarctus migraineux sont plutôt en territoire occipital, ce qui est rare dans les AVC « classiques », et s'explique par la grande fréquence des auras visuelles dans les migraines.
CADASIL
n Migraine + démence + HS (IRM) de leucopathie
n Gène NOTCH3
Comment ça marche l'aura?
► l’aura est liée à la « Dépression corticale envahissante »
Ø Vague de dépolarisation de la substance grise à la vitesse de 4 mm/mn
Ø Elle génère un arrêt de l’activité du cortex touché de 5 à 20 mn
Ø Hyperdébit (3mn) puis hypodébit de 30% (60 à 90 mn)
Comment ça marche la douleur?
Inflammation de la paroi des vaisseaux méningés
ü vasoconstriction (5HT)
ü puis vasodilatation douloureuse
ü L inflammation neurogène
§ le nerf trijumeau V2 / racine C2
§ fibres nerveuses périvasculaires
§ les agents algogènes
§ Rôle de 5HT1 B, D et F (triptan, ergot)