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La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire, une des maladies inflammatoires du système nerveux central, une leuco-encéphalomyélite.
c’est une maladie auto-immune : on attaque sa propre myéline mais seulement celle du systême nerveux CENTRAL (cerveau, cervelet, moelle)
Elle est particulière par :
Sa fréquence (la principale maladie non tumorale du système nerveux chez l'adulte jeune),
Son évolution prolongée sur des dizaines d'années, entraînant au fil du temps des déficits de plus en plus invalidants.
Définition de la sclérose en plaques
C'est une démyélinisation inflammatoire
Ces lésions démyélinisantes ont une répartition et une topographie singulières, non pas diffuses, ni en nappes, ni en manchons, mais en plaques.
Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moëlle épinière),
Elles sont dans tous les secteurs, mais avec des sites de prédilection : tronc cérébral, zones périventriculaires.
Plus fréquente (1 pour 1000 habitants) en Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis,
Une prédominance feminine : 3 femmes pour 2 hommes.
Le début se situe entre 20 et 40 ans dans 70 p. 100 des cas.
Diagnostic
La forme « REMITTENTE » est la plus fréquente :
C’est celle dont l'évolution est par poussées successives (65 p. 100 des cas), qui régressent en quelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une accalmie ou une stabilité jusqu'à la poussée suivante. Quelquefois après une phase d'évolution rémittente de quelques années commence une aggravation de type continu progressif (formes rémittentes-progressives).
Moins fréquentes, les S.E.P. « PROGRESSIVES », avec 2 formes
-après une forme rémittente
-ou progressive d’emblée
Les premières manifestations peuvent être (pour ne citer que les plus fréquentes) tous signes neurologiques "centraux":
- une paraparésie,
- une monoplégie brachiale(bras, main) ou du membre inférieur.
- un déséquilibre en position debout (cérébelleux ? proprioceptif ? vestibulaire ?)
- des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée,
- une névrite optique rétro-bulbaire, perte brutale de la vue d'un oeil, souvent douloureuse.
- plus rarement la paralysie d'un nerf crânien, une paralysie faciale, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Le diagnostic repose à ce stade, devant une manifestation fonctionnelle apparemment isolée, sur l'examen neurologique complet et l'expérience du médecin traitant soutenue par celle du neurologue, recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation, en s'aidant de l'IRM.
Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu monophasique permet un diagnostic affirmé.
Au bout d'un temps variable, typiquement après une succession de poussées régressives, la SEP donne des déficits permanents. Les formes "par poussées" peuvent devenir des formes "progressives" où le déclin érode lentement les fonctions, sans à coups.
Les symptomes
paraplégie :
Spasticité (en position debout) ; déficit (en position debout) ; déficit modéré des raccourcisseurs ; exagération des ROT, polycinétiques, diffusés (cette exagération se retrouve aux membres supérieurs et s'accompagne précocément d'une abolition du réflexe du voile) ; signe de Babinski.
Avec une paraparésie discrète à l'évaluation neurologique, on peut observer une perte de commande des membres inférieurs à la marche, véritable abasie.
hémiplégie, paralysie d'un hémicoprps, monoplégie, paralysie d'un membre.
Qui aggrave les troubles de statique et de démarche. Elle est évidente aux membres supérieurs, grossièrement incoordonnés, jusqu'à rendre l'écriture impossible.
proprioceptive : le sens de position des orteils
Ataxie ; signe de Romberg ; certains patients doivent contrôler par la vue la position de leurs pieds.
nystagmus : l'oeil a des secousses quand il se porte sur le coté
Les plus fréquents sont le nystagmus latéral rotatoire dans les deux positions latérales du regard et le nystagmus multi-directionnel. A noter particulièrement le nystagmus monoculaire de l'oeil abducteur, témoignant d'une ophtalmoplégie inter-nucléaire. D'autres nystagmus plus rares sont possibles.
dysarthrie : il parle en machouillant
une note cérébelleuse et une note paralytique.
La SEP typiquement n'est pas ou peu douloureuse. sauf...
- douleurs fulgurantes des membres inférieurs, (atteinte cordonale postérieure de la moelle)
- douleurs lancinantes diffuses dans la partie basse du corps
- douleurs faciales,
soit Névralgie du trijumeau (en éclairs),
soit continues
- douleurs liées à la spasticité.
troubles sphinctériens et sexuels
Habituels après de longues années d'évolution, ils peuvent apparaitre tôt chez quelques patients. ils imposent un bilan , une rééducation, des traitements médicamenteux.
troubles psychiques
un état d'indifférence, de sérénité (spes sclerotica) est rare
plus souvent , une dépression qui contrindique les IF
un défaut d'attention, de mémoire. Les démences sont exceptionnelles, la baisse de libido est fréquente.
Diagnostic
Clinique et Evolution : on les a vus
IRM
PL
L'IRM est devenue la première clé du diagnostic....elle montre les lésions HS dans le système nerveux central. Elle confirme dès le début la SEP sur les critères de Barkhoff: grand nombre de lésions HS et sièges de prédilection.
Non spécifiques hélas car les HS HyperSignaux sont fréquents après la cinquantaine, surtout chez les hypertendus, dans la maladie de Behcet et dans les vascularites. Quelques sujets jeunes présentent un petit nombre d'hypersignaux circonscrits en-dehors de toute pathologie apparente (?). Néanmoins l'IRM apporte, devant un épisode neurologique de localisation unique chez un sujet jeune, l'argument de lésions multiples disséminées.
PL: le LCR peut compléter les critères du diagnostic, répartition oligoclonale des IgG.
Les corticoïdes
Ce sont des médicaments actifs sur les poussées (moins durables, moins graves). Cures brèves et intenses (1 gramme par jour de méthyl-prednisolone injectable/jour pendant 3 jours).
Traitement de fond
les immunomodulateurs
* béta-Interférons
soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux jours),
soit par voie IM (1 injection/sem.)
Les effets secondaires sont dominés par le syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection.
* Acetate de glatiramer ou copolymere
1 sous cutanée par jour, peu de syndrome psudo grippal, des soucis d'intolérance aux points d'injection
les immunosuppresseurs
natalizumab (Tysabri)
milieu hospitalier , 1 pefusion intraveineuse par mois, des effets secondaire parfois vitaux avec un bilan sanguin tous les mois, attention aux porteurs du JC Virus+++1/250 risque de LEMP!
les autres médicaments
Lemtrada
Il stoppe l'évolution de la maladie! Mais il est dangereux... a suivre
mithoxantrone ou Elsep imposant une surveillance du sang et du coeur pendant 5 ans.
cyclophosphamide, ou Endoxan imposant une surveillance du sang
methotrexate, Imurel sont plus rarement prescrits.
fampyra améliore la marche chez (seulement) 30% et on sait en 14 jours qui est répondeur ou pas.
gylenia
le premier par voie orale, un risque initial grave sur le rythme cardiaque, un souci: immunodépresseur il est peu indiqué aux malades exposés au public (bus, écoles etc.)