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On doit décrire en premier les différentes sortes de mouvements anormaux puis les
diverses maladies dans lesquelles s'intègrent ces mouvements.
La plus grande part s'intègre dans le cadre de ce qu'on nomme la pathologie extra-pyramidale (origine dans les noyaux gris centraux), mais quelques uns de ces mouvements sont de l'épilepsie,
ou des maladies du couple nerf-muscle.
Les mouvements anormaux et les dystonies
Les tremblements
Ø De repos : ils surviennent quand le bras est posé sans aucune contraction : on dit que la malde "compte ses billets" ce qui décrit bien le geste.
Ø De position et d’action on fait tendre le bras, ou on faire faire un geste comme porter un verre à sa bouche, une cuillère on dit qu'il "sucre les fraises"
Les mouvements choréiques : ce sont des mouvements très amples, comme les danseuses asiatiques
Ø Chorées: dégénératives, héréditaires,
infectieuses,
Ø Liés aux neuroleptiques même après l'arrêt de
cette famille de "tranquilisants" (les autres tranquilisants n'ont pas ce problême) les mouvements peuvent persister jusqu'à le fin de la vie, comme si cette famille de médicament avait gravé une
trace indélébile dans le cerveau !
Les dystonies ce sont des contractures souvent douloureuses, involontaires, d'un groupe de muscles.
Ø Focales elles ne touche qu'un membre ou un segment de mebre
Ø Généralisées rares, hérédité chez les juifs ashkénazes
Les tics chacun connait les tics!
Ø Isolés ils apparaissent entre 6 et 16 ans, souvent dans un contexte de tension psychologique
Ø Maladie de Gilles de la Tourette les tics sont généralisés, continus, difficiles à vivre.
Les Myoclonies, un muscle bouge tout seul!
* Les clonies « musculaires »
Ø Focales
Ø Généralisées
Les Fasciculations des vagues brusque de mouvements sous la peau...
Ø Bénignes quand on se relache alors qu'on est fatigué...on en a tous!
Ø SLA ou maladie de Charcot, elle aboutit au décés par atteinte des neurones de la motricité.
Les Clonies épileptiques ce sont de breves contractures répétées sous la peau dont l'origine est dans le cerveau: épilepsie L'EEG peut seul les diagnostiquer.
Les syndromes parkinsoniens
Ø Dégénératifs dont le + célèbre la "maladie de Parkinson" mais il existe d'autres maladies. Ils sont traités ailleurs sur ce site.
Ø Toxiques après une intox au CO par exemple
Ø Vasculaires de multiples petits trous par micro-artères bouchées dans le cerveau
Ø Traumatiques Mohamed Ali dit Cassius Clay, champion du monde de boxe qui a allumé la flamme des JO d'Atlanta.
Ø Infectieux… la grippe H1N1 des années 20 a donné l'encéphalite de Von Economo qui comprend un syndrome parkinsonien
Les différentes maladies
Maladie de Parkinson
Ø La plus fréquente
Ø La mieux traitable de tous les syndromes extrapyramidaux
Ø lésions spécifiques:
dégénérescence des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
présence de corps de Lewy
pâleur de la « substance noire »
Ø Conséquence: manque de dopamine/ excès d’Ach
Signes
La triade (ART)
Ø Akinésie: rareté des gestes
Ø Rigidité plastique « en tuyau de plomb », roue dentée
Ø Tremblements de repos, s’atténue à l’action/position
Les autres signes
Ø Lenteur des gestes
Ø Attitude en flexion
Ø Petits pas
Ø Visage figé
Ø Voix monocorde
Et surtout…
Ø Asymétrie un coté est toujours plus atteint
Ø Pas de … sudation, chute de TA etc...
A un stade évolué…
Ø Blocages co-existant avec les dyskinésies
Ø Troubles staturaux: rétraction
Ø Troubles cognitifs, comportementaux, hallucinations, délires
Ø Grabatisation… décés
Traitements
Médicaments, aides diverses, neurochirurgie
médicaments
la L Dopa
Ø Voie d’apport: orale
- Mais la dopamine ne passe pas la BHE
- Précurseur: L Dopa + Inhibiteurs de:
- Decarboxylase: Modopar, Sinemet
- COMT (comtan) : stalevo
- transformation neuronale : dopa -> dopamine
Les dopaminergiques
dérivés ou
non de l’ergot de seigle
DERIVES DE L’ERGOT DE SEIGLE
Ø Bromocriptine
Ø Pergolide
Ø Lisuride
Ø Cabergoline
NON DERIVES DE L’ERGOT DE SEIGLE
Ø piribédil,
Ø apomorphine, voie sous cutanée, demi-vie faible = réservé aux fluctuations brutales de l'état moteur.Pompe…
Ø ropinirole,
Ø pramipexole, et depuis peu un patch le Neupro.
Ø anticholinergiques
Ø atropine, trihexyphénidile, tropatépine,
traitements anciens, peu utilisés dans la MDPi
Effets indésirables
Ø périphériques:
sécheresse buccale, troubles de l'accommodation,rétention urinaire, constipation
Ø centraux:
confusion, troubles mnésiques, hallucinations, dyskinésies.
Autres médicaments…
Ø Mantadix
Ø inhibiteur de COMT. seul:Comta, mais associé à Sinemet le nom change: Stalevo
Ø selegiline (Deprenyl, Otrasel): inhibiteur de MAO
Ø Correcteurs des effets indésirables
La prise en charge non médicamenteuse
Ø Kiné
Ø Soins infirmiers
Ø Orthophoniste
Ø Nutrition
Ø Aides à domicile
Effets indésirables communs à tous les médicaments
Périphériques
Ø hypotension artérielle,
Ø Nausées, vomissements,
Centraux
Ø Dyskinésies
Ø Confusions
Ø Hallucinations
Le possible et l’impossible
Ø La maladie de Parkinson a des symptômes
1-accessibles au traitement:
Ø -akinésie
Ø -hypertonie
Ø -tremblement
2-résistants au traitement:
Ø -dysautonomiques (vésico-sphinctériens et sexuels, parésie gastro-intestinale, hypotension orthostatique, séborrhée)
Ø -phoniques, dysphagie
Ø -posturaux (cyphoscoliose), freezing
Ø -cognitifs (au stade tardif)
Stratégie des médicaments
Ø Sujet jeune: retarder la mise sous L Dopa en utilisant les autres médicaments
Ø Sujet agé: L Dopa associé aux dopaminergiques en augmentant très lentement
Ø Stade avancé
Ø Dyskinésies et hallucinations: diminuer ou stopper les dopaminergiques, puis la L Dopa…au prix de blocages, Kiné++
Neurochirugie
Ø Electrode
Ø Implantation dans le noyau sous thalamique
Ø Pile sous cutanée, thorax
Les news
Ø Pompe à apomorphine (sous cutanée)
Ø Pompe à Duo-Dopa (gastrostomie)
Ø Médicaments trans-cutanés le Neupro
Autres syndromes parkinsoniens
dégénératifs
Ø Dégénérescence Cortico-Basale: DCB
Ø Maladie à Corps de Lewy Diffus: MCLD
Ø Maladie de Steele Richardson
Ø Atrophie multi-systême: AMS
Ø Dégénérescence Cortico-Basale DCB
Ø CLINIQUE
Ø Apraxie:main étrangère, capricieuse
Ø Asymétrie:un seul coté atteint
Ø Rigidité:mixte
Ø Dystonie:posture et mouvements
Ø Evolution progressive et angoissante
Ø IRM:atrophie unilatérale frontale (tardif)
Ø Démence à Corps de Lewy Diffus: DCLD
Ø (Mc Keith et al., 1996; 1999)
Démence à Corps de Lewy Diffus: DCLD
(Mc Keith et al., 1996; 1999)
- Sur un déclin cognitif progressif à mémoire longtemps correcte
· diagnostic probable si > 2 des symptômes suivants :
- fluctuation cognitive avec troubles de l’attention
- hallucinations visuelles récurrentes bien formées et détaillées
- parkinsonisme spontané
· Symptômes contributifs au diagnostic :
- hallucinations non visuelles
- hypersensibilité négative aux neuroleptiques
- pertes de connaissance brèves - chutes
- délires systématisés et élaborés
- dépression
- troubles du sommeil, phase « mouvements oculaires rapides »
· Critères d’exclusion :
- signes cliniques ou d’imagerie d’AVC
- autres causes possibles de démence
Ø traiter…………
Ø Anticholinestérasiques…peut-être encore plus actifs que dans la MA
Ø L-Dopa, comme dans le MdeP, alors qu’elle est classiquement CI dans les psychoses en général et les démences en particulier
Ø Adjuvants: IRS, BZD, buspirone etc…
Ø JAMAIS DE NL ++++
Maladie de Steele-Richardson
Ø Diagnostic purement clinique, aucun marqueur biologique ou d’imagerie
Ø Syndrome parkinsonnien akinéto-rigide
Ø Symétrique
Ø Regard fixe, yeux écarquillés
Ø Ophtalmoplégie supra-nucléaire: les «yeux de poupées »
Ø Chutes en statue
Ø Démence
Ø Traitements désespérément inefficaces
Les syndromes parkinsoniens
non-dégénératifs
syndromes parkinsonniens....
Ø Liés aux NL: anticholinergiques
Ø Vasculaires
Ø Infectieux
Ø Boxeurs professionnels
Ø Toxiques: CO, drogues (MTTP)
Les dystonies
Ø Focales
Ø Focales de fonction
Ø Généralisées
Dystonies focales
Ø Hémispasme facial: conflit artère/nerf (chirurgie) ou «primitive » (toxine botulique)
Ø Blépharospasme
Ø Torticoli spasmodique
Ø Crampes diverses: de l’écrivain, du musicien, du pied etc…
Ø Toxine botulique
Dystonie généralisée
Ø Dystonia musculosum deformans
(ashkénases)
Ø Traiter : neurochirurgie
Les chorées
Ø La chorée de Huntington (génétique)
Ø Sydenham (streptocoque beta hemolytique : ASLO)
Ø Iatrogènes: neuroleptiques
Ø Autres : Rares…
Hémi-ballisme
Ø Mouvements d’enroulement du bras vers le dos
Ø Membre inférieur: mouvements interférant avec la marche
Ø Traitement: neuroleptiques+++
Les dyskinésies bucco-faciales,linguales etc…
Ø Une cause majeure, les Neuroleptiques
Les tics
Ø Simples
Ø Maladie des tics (de Gilles de la Tourette)
Les tremblements de position/action
Ø Tremblement Essentiel : le plus fréquent, plus intense avec l’avancée en age (tremblement dit « sénile »):
Traiter : propranolol, mysoline, bzd, alcool!
Ø Tremblements dus aux médicaments…
Ø Tremblements du à l’alcoolisme chronique
Ø Autres toxiques