les démences organiques non-Alzheimer

Démences non-Alzheimer  

Le diagnostic est orienté par le mode d’installation

Dans un contexte évident:

-post-traumatique

-post-infectieux

-héréditaire (chorée de Huntington)

     Installée progressivement:

-démences vasculaires

-démences dégénératives

Démences dégénératives non-Alzheimer

•    DFT :démence fronto-temporale

•    DCB :démence cortico-basale

•    Benson

•    Atrophies corticales focales (APP)

•    Démences et syndrome extra-pyramidal

-maladie à corps de Lewy diffus

-maladie de Steele-Richardson

la démence fronto-temporale DFT

2ème cause de Démence Dégénérative après la MA (Neary, 1996), 20% selon Amouyel et Ricahrd (1996), d’abord mise en évidence chez le «jeune » <60 ans, elle est acceptée chez les sujets plus agés sur des critères précis

Clinique

Les troubles des comportements sociaux, des fonctions exécutives et l’émoussement affectif apparaissent sans vrai trouble de la mémoire

Tests :

FBI: Frontal Behavioral Inventory

12 items positifs

12 items négatifs

Frontal Behaviory Inventory
FBI:item de 0 à 4 || supérieur à 27=DFT

n    Persévérations, irritabilité, puérilité, irresponsabilité,cpts inadaptés, impulsivité, agitation, agressivité, hyperoralité, hypersexualité, incontinence

n    Apathie,aspontanéité,indifférence, rigidité,pas d’autocritique,négligence personnelle,désorganisation,jugements erronés,flux verbal diminué,apraxie verbale,main capricieuse

Le « syndrome dys-exécutif »

n      Les fonctions exécutives sont la capacité à planifier et à élaborer des comportements dirigés vers un but

Cette capacité d'élaboration comportementale requière l'intervention de nombreuses fonctions :

n       une représentation du but à atteindre,

n      une analyse de la situation,

n      une sélection des informations pertinentes,

n      un traitement de ces informations en mémoire de travail,

n      une élaboration du plan d'action,

n      la programmation de la réponse comportementale,

n      son exécution et le contrôle de sa pertinence par rapport au but recherché,

n      des capacités de maintien ou de flexibilité mentale.

DFT: signes précoces

n    Idées fausses: adhésion+++

n    Négligence physique

n    Pertes des convenances sociales

n    Rigidité mentale, lubies

n    Stéréotypies, rituels, collections

n    Anosognosie:refus des consultations

n    Affectif perturbé: pseudo-dépressifs++

DFT: 2 formes

n    Apathique, « abandons »: dorso-médiane

n    Exalté, « impatient »: orbito-frontale

DFT: diagnostic guidé par le contexte

Avant 65 ans: souvent (pas toujours) familial:  chromosome 17

Examens proposés : TEP ou SPECT: hypofixation frontale

Lettre du Neurologue, juillet 2002, p22

Traitements

n    Soutien au conjoint+++

n    Les anticholinesterasiques les aggravent

n    Les IRS améliorent les comportements

n    Le Risperdal: pour les « passages agités »

n    Les NL incisifs: dernier recours

Pronostic

Survie: 6 à 10 ans

DCB
Dégénérescence Cortico-Basale

CLINIQUE

   Apraxie:main étrangère, capricieuse

n    Asymétrie:un seul coté atteint

n    Rigidité:mixte

n    Dystonie:posture et mouvements

n    Evolution progressive et angoissante

IRM:atrophie unilatérale frontale (tardif)

Syndrome de Benson
atrophie corticale postérieure

n     Troubles visuels progressifs

Orientation difficile dans lieux connus, Balint, apraxie constructive (cube)…

n     Démence tardive

n     S de Gertsman:acalculie,agraphie,indistinction D\G,agnosie digitale

IRM: atrophie diffuse

SPECT:hypo perfusion bipariétale

Evolution: « DTAlzheimer »:traiter+++

Maladie à Corps de Lewy Diffus: MCLD

Symptômes fluctuants

n    Troubles des comportements

n    Mémoire relativement conservée

n    Hallucinations visuelles précoces

n    Syndrome parkinsonnien

-rigide, peu ou pas tremblant

-symétrique

Traitements

l    Anticholinestérasiques…peut-être encore plus actifs que dans la MA

l    L-Dopa, comme dans le MdeP, alors qu’elle est classiquement CI dans les psychoses en général et les démences en particulier

l    Adjuvants: IRS, BZD, buspirone etc…

Steele-Richardson

Diagnostic purement clinique, aucun marqueur biologique ou d’imagerie

n    Syndrome parkinsonnien akinéto-rigide

n    Symétrique

n    Regard fixe, yeux écarquillés

n    Ophtalmoplégie supra-nucléaire: les «yeux de poupées »

n    Chutes en statue

n    Démence

n    Traitements désespérément inefficaces

Atrophies corticales focales

Déficit isolé d’une fonction

n    Mémoire parfaite au début

n    IRM normale

n    Extension inexorable aux autres fonctions supérieures

Mesulam ou Aphasie Progressive Primaire:APP

Trois formes:

n    Anomique:néologismes, pas de périphrase

n    Anarthrique:apraxie verbale

n    Sémantique:non définition de…(tester par 1mot par catégorie)

Mémoire: bonne

Pronostic: 10 ans

Le cas RAVEL…

n     Dys-orthographie

n     Puis perte de la capacité à mettre les notes sur la portée alors que tout son sens musical est parfait: il ne peut plus composer

n     Atrophie extensive d’une petite zone de l’hémisphère gauche, l’écriture musicale est gérée comme l’écriture chez les musiciens professionnels

Cas anecdotiques

Syndrome de Capgras

Démences vasculaires

Ce sont surtout les démences en rapport avec de multiples ischémies cérébrales, de toutes tailles.

L’installation se fait par à coup, chaque fois qu’une artère se bouche. L’expression des signes fluctue (comme dans la MCLD).

Il s’y associe les autres signes (éventuels) des ischémies cérébrales : paralysie, perte du champ visuel ou des signes d’examen (syndrome pyramidal, pseudo-bulbaire etc).

L’IRM et l’Angio-IRM montrent les lésions.

Le bilan étudie les causes d’embolies depuis le cœur ou les carotides, éventuellement les troubles de la coagulation. Il fait le point sur les autres<atteintes artérielles (cœur, membres inf).

Le traitement se limite aux AAP ou AVK, et aux causes (endarctériectomie ou traiter une arythmie par ex)

Démences infectieuses

Neuro-sida, post-encéphalite herpétique

Maladies à Prions : Creutzfled-Jakob (vache folle)

Mycoses

Post-traumatiques…

Maladies héréditaires :
Chorée de Huntington, maladie de Wilson