Tremblement essentiel

Sauf cas particulier, très rare, un tremblement qui disparait au repos n’est pas une maladie de Parkinson.

Comment on tremble ?

Un tremblement dit « d’action » se manifeste à l’action, qu’il va donc gêner, mais aussi au maintien des positions, le bras tendu comme quand on prête un serment. On dit de manière imagée que le trembleur « sucre les fraises » (il tremble le bras tendu). Ce tremblement est le contraire du Parkinson qui tremble…au repos.

S’il est discret, il est peu ou pas gênant physiquement mais il peut l’être psychologiquement ou socialement ou dans certaines professions qui exigent de la précision ou un contact avec le public, S’il est intense, il va entraver les activités à des degrés divers et il peut aller jusqu’à rendre impossibles certains gestes de la vie quotidienne.

Comme tous les autres « mouvements anormaux » (tremblement de repos parkinsonien, tics, dyskinésies etc.) ce type de tremblement se majore aux émotions, bonnes ou mauvaises. Il disparait pendant le sommeil et quand le bras est posé, qu’il est au repos.

« Vous tremblez Sire ?

-oui, mon ami… mais c’est de froid »

Célèbre réplique de Louis XVI à son bourreau lorsqu’il montât sur l’échafaud.

En dehors du froid, il peut avoir une cause, en général l’effet indésirable d’un médicament, ou aucune cause et on l’appelle alors « tremblement essentiel ».

Le tremblement essentiel

Les chiffres donnés sont des estimations, des approximations. On craint toujours qu’ils soient un peu surestimés pour sensibiliser les autorités de santé et les médias à ce qui devrait être une vraie cause nationale. Chance et malchance, on ne meurt pas de Tremblement Essentiel ce qui est peut être un facteur de démotivation pour les neurophysiologistes et neuropharmacologues. La recherche fait du sur-place. Les laboratoires des industries pharmaceutiques semblent avoir baissé les bras malgré le grand nombre de malades, donc un marché immense pour celui qui découvrira la molécule miracle. La recherche publique se poursuit mais, comme partout dans le monde, elle concentre ses moyens sur d’autres maladies et les rares biologistes qui s’y consacrent peinent à proposer des pistes crédibles pour traiter mieux. En effet, cette maladie est une gêne importante et parfois même un handicap. Le tremblement ne paraît pas si essentiel à bien traiter pour nos amis chercheurs et nos amis décideurs.

(Pour marquer les esprits on a choisi d’arrondir les chiffres sur une base de 25).

25 ! Le chiffre du Tremblement Essentiel

1 personne sur 250

250.000 en France

2,5 millions en Europe

25 % ont dû changer de métier ou stopper leur activité

25.000 ont un handicap (degrés divers)

1 personne sur 2,5 souffre d’être en société

Le Tremblement Essentiel est le plus connu des tremblements. C’est le plus fréquent chez les personnes âgées.

Dès la naissance chacun tremble. Posez une feuille sur votre main, le bras tendu, et observez les bords, vous tremblez, le cerveau ne sait pas garder un membre immobile : le tremblement fait partie de l’essence de notre être. Donc, en fait, ce tremblement ne serait peut être pas une maladie, nous l’avons tous ! Une vive émotion, positive ou négative, peut nous révéler notre tremblement ! Simplement, chez certains (les âgés plus que les jeunes) l’amplitude du tremblement est « réglée plus grande » et il devient visible.

C’est le plus fréquent. Il se murmure qu’une personne sur 250 en souffre à des degrés divers (les chiffres des associations tournent autour d’1 pour 200).

Pour une fois mère Nature est équitable, frappant autant les hommes que les femmes.

Il peut apparaitre à tout âge mais il existe 2 pics de fréquence, avant 20 ans et surtout après 50 ans.

Quand on avance dans l’âge on le nomme tremblement « sénile » au sens « d’âgé » et non de dément…

Dans de nombreux cas, il s’agit de familles de « trembleurs » mais le gène commun à toutes n'est pas encore identifié. On a trouvé de nombreuses anomalies génétiques impliquées, mais ceci ne concerne qu’un nombre minime de malades, chez la plupart on ne sait pas ce qui fonctionne mal. Il n’est pas obligatoire de trembler si on a un parent trembleur mais on a plus de risque d’en souffrir dans la population générale.

Le diagnostic est fait au cabinet du médecin

Aux membres supérieurs, le tremblement apparait lors du maintien d'une position, comme le bras tendu (épreuve du serment) ou les index en opposition (signe du bretteur). On l’observe lors de gestes nécessitant de la précision, comme verser un liquide, écrire, manger de la soupe...

Pour le mettre en évidence, je trace une spirale, un escargot, bras tendu puis je demande au patient de faire de même. Il fait une spirale festonnée, parfois il n’y arrive même pas.

J’utilise aussi une bouteille d’eau que le patient tient à l’horizontale : les vaguelettes nous donnent l’intensité du tremblement.

Surtout, ce tremblement est bilatéral, touchant les 2 mains de façon semblable, contrairement à la maladie de Parkinson…car s’il ne touche qu’un coté on peut soupçonner une forme rare de cette maladie malgré le fait qu’il disparaisse au repos et même s’il n’existe pas les autres signes, bradykinésie et rigidité!

Enfin, mais ne le répétez pas, il s’atténue (pendant quelques minutes) à la prise d’alcool, c’est un bon critère mais ce test est peu effectué en pratique au cabinet du médecin même dans les régions vinicoles.

La deuxième localisation la plus fréquente est la tête. Vous l’avez déjà vu chez un grand nombre de personnes souvent âgées. Le plus souvent le malade hoche la tête de droite à gauche en continu comme pour dire non-non, mais de manière régulière, continue ou quasiment continue. La plupart du temps, au début, ce ne sont pas les personnes qui s’en rendent compte mais l’entourage. Ce tremblement ne les gêne pas. Il faut juste donner un calmant…à l’entourage (non, bien sur).

Une autre manière de se manifester est la voix chevrotante, comme une chèvre ou Julien Clerc chantant la comédie musicale Hair ! en début de carrière.

Plus rarement c’est la bouche ou le menton qui tremble. Enfin, de façon exceptionnelle, il peut se manifester sur les jambes.

Comment avoir la preuve que c’est un Tremblement Essentiel ?

À ce jour, aucun bilan ne permet de confirmer le diagnostic, analyse de sang ou ponction lombaire, scanner ou IRM, tests génétiques ou autres mais s’il existe un doute, quand le tremblement est unilatéral, le Dat Scan ou le PET scan au FDG va distinguer le tremblement essentiel d’une maladie de Parkinson.

Par contre, le médecin recherche d’autres cas familiaux. Fréquemment mais pas systématiquement on trouve une histoire familiale (hérédité), cela appuie l’hypothèse du diagnostic mais n’a aucune incidence sur les choix thérapeutiques car on n’a aucune thérapie génique.

Le médecin traque aussi les maladies dont le tremblement n’est qu’un signe parmi d’autres, les médicaments et les intoxications qui peuvent faire trembler ou révéler un tremblement latent.

Le tremblement est appelé à devenir de plus en plus intense au fil des ans mais l’évolution, sauf surprise, est très lente.

Les tremblements qui ont une cause.

Un certain nombre de tremblements ont une cause que l’on peut identifier et traiter.

Dans ce chapitre on inclut les formes héréditaires de ce qu’on nomme encore « tremblement essentiel » mais qui sont des maladies familiales identifiées. Elles ont des chromosomes… 3 loci (lieux où sont situés les gènes incriminés) sur différents chromosomes ont été trouvés : 3q13 (ETM1), 2p22–25 (ETM2) et 6p23…ne les retenez pas, aucune angoisse, c’est affaire de spécialistes ! On ne fait pas de bilan génétique en pratique courante. On demande juste au patient s’il y a des trembleurs dans la famille.

Certains tremblements sont liés à une maladie des hormones, telle qu'une hyperthyroïdie (tremblement continu), plus rarement une sécrétion excessive d’adrénaline (phéochromocytome) qui provoque des accès de tremblement, ou de cortisone par la glande surrénale. Surtout, le tremblement qui apparait en cours de journée peut signer une hypoglycémie et, chez le diabétique, c’est un signe qui doit alerter, car toute chute du taux de sucre dans le sang peut endommager le cerveau parfois de façon irréversible. Au moindre doute, il faut donner très vite de l’eau sucrée au malade.

D’autres tremblements sont dus à un excès de caféïne (ou de théïne), sans oublier celle contenue dans le Coca et le Pepsi (et leurs marques dérivées), aux boissons énergisantes prisées des jeunes, ou à des excès de vitamine C.

De très rares cas sont liés à un métabolisme du cuivre défaillant, la maladie de Wilson, surtout présente chez les Scandinaves et chez leurs descendants, Normands, quelques Siciliens et Napolitains, mais on peut en voir, encore plus rarement, dans les régions les plus reculées de notre pays, même quand on ne suspecte pas qu’un beau suédois soit passé par là. Le diagnostic est difficile si on n’a pas la notion de cas familiaux identiques, c’est affaire de neurologue.

La plupart des tremblements sont induits par certains médicaments comme les antidépresseurs, le lithium, les beta-stimulants (asthmatiques)…la liste est si longue qu’il vaut lieux se référer à la notice et consulter son médecin.

L’alcoolisme chronique est une grande cause de tremblement. Il se calme paradoxalement avec la prise d’un peu d’alcool. Une fois installé, même si le sujet de vient parfaitement abstinent, il persiste. C’est une atteinte définitive du cerveau. Quelques chanceux le voient s’atténuer et de rares miraculés ont le bonheur de le voir disparaitre. A l’opposé, un alcoolique qui stoppe brutalement son intoxication tremble massivement. C’est le signe qu’il commence un syndrome de manque gravissime qu’on appelle le DT ou Delirium Tremens. Il peut ensuite tomber dans le coma et mourir.

La sclérose en plaques peut donner des tremblements de ce style, c’est assez rare. Il ne faut pas les confondre avec ce manque de précision dans les gestes qu’on nomme la « dysmétrie ».

L’atteinte du cervelet aussi est dominée par la dysmétrie, si trompeuse qu’on parle de « pseudo-tremblement cérébelleux ».

Bien entendu on passera sous silence les tremblements normaux liés au froid, à la peur, à la timidité, au stress et à toutes les émotions en général (même les meilleures).

Les traitements

Bien sur, si on trouve une cause endocrinienne, traiter la glande malade fait disparaitre le « signe tremblement » qui n’en est que la manifestation. De même, si on identifie le médicament ou le toxique coupable, le fait de le stopper annule le tremblement qui n’était qu’un « effet indésirable ».

Aucun médicament ne guérit le tremblement essentiel mais, sauf contrindication aux bétabloquants, on peut tellement le diminuer qu’il va devenir peu ou pas gênant voire quasiment invisible.

Quand et qui traiter ?

La philosophie des traitements reste la même que pour la maladie de Parkinson. On propose de donner le moins possible de médicaments, non pas car ils épuisent leurs effets (contrairement au Parkinson) mais parce qu’il s’agit d’une maladie chronique, définitive et que dans l’absolu on prendra toute sa vie une molécule. Le poids des risques et effets secondaires des médicaments n’est pas nul même s’il est assez faible. Mais il faut bien vivre et vivre bien, donc s’il le faut, si on en ressent le besoin, ne nous privons pas.

On propose donc de ne traiter que les tremblements qui empêchent une action vitale, se laver, se boutonner, manger ou boire. On devrait donc ne pas traiter le tremblement qui gène « à cause du regard des autres » ou celui qui gène votre écriture… Cependant si le regard des autres est un handicap professionnel, s’il est mal vécu par la famille, les proches, prenez le médicament. La qualité de vie l’emporte sur la préconisation (qui n’est ici pas un dogme) de se traiter le moins possible.

Si on décide de traiter on propose de ne pas chercher à faire disparaitre le tremblement mais de le ramener à un niveau acceptable.

Et on peut encore faire une autre proposition : ne traiter qu’aux moments de la journée, de la semaine, du mois, où ce tremblement est une gène physique, psychologique ou sociale. Ainsi, on proposera au dentiste de se traiter toute la semaine et pas ou peu le week-end, au réceptionniste du Palace de la Croisette de se traiter en période de contact avec le public, à un employé non manuel ou à un agriculteur de réserver le traitement aux moments où ils vont chez les amis, à son Altesse Royale au moment de lire son discours.

Quels sont les traitements ?

Il n’existe pas de méthode crédible de rééducation par le kinésithérapeute ou l’orthophoniste. Les traitements se résument aux médicaments et à la neurochirurgie. Les médecines alternatives ne diminuent pas le tremblement, l’homéopathie a une action sur le mieux être ressenti par ses adeptes, l’acupuncture n’est pas toujours aisée chez un trembleur.

Les médicaments

Les traitements classiques, souvent efficaces, parfois décevants sont en nombre très limités.

Beta-bloquants (propranolol, sotalol, atenolol) : ce sont les plus efficaces surtout le propranolol. On adapte la dose à l’effet recherché avec toujours la même philosophie, donner la plus petite dose qui diminue le tremblement.

Le plus constamment efficace reste ce bon vieux propranolol. C’est un des premiers betabloquant développé. Il se fixe un peu partout, contrairement aux molécules modernes qu’utilisent les cardiologues, qui ciblent assez précisément des sous-groupes de récepteurs Beta pour faire baisser la pression artérielle ou contrôler le rythme cardiaque.

Du fait de son ancienneté, on en connait donc bien les effets positifs et les quelques effets indésirables sur une très longue période.

Les betabloquant sont formellement contrindiqués chez les asthmatiques, les personnes qui souffrent d’artérite (tabagique, diabétique ou autre), les ulcéreux en évolution et dans quelques autres cas que connaissent bien les médecins de famille.

Leurs effets indésirables sont aussi variés que bénins…et rarement présents. La constipation, la bouche sèche et une humeur un peu dépressive sont assez fréquents à des degrés divers, n’imposant que rarement l’arrêt du traitement, parfois sa diminution.

Pour les sportifs, ils sont sur la liste des médicaments interdits dans les compétitions. Le Nord-Coréen Kim Jong Su, champion de tir au pistolet, contrôlé positif au propranolol aux JO de 2008, s’est vu retirer ses 2 médailles. Chez les tueurs à gage c’est (parait-il) très utilisé. On nous dit que les tireurs d’élite de l’armée ne s’en servent pas.

Pour dire l’importance du propranolol, il fut découvert par James W. Black dans les années 60, ce qui lui valut le Prix Nobel de médecine en 1988.

Benzodiazépines : ils agissent en diminuant l’anxiété et, très peu, sur le tremblement. On ne peut plus utiliser le clonazépam (commercialisé en France sous le nom de Rivotril). Il est désormais réservé aux seuls épileptiques avec convulsions et on ne peut pas le prescrire en dehors de cette indication.

Mysoline est le nom commercial de la primidone : c’est un précurseur du Gardénal, antiépileptique quasiment abandonné à cause de tous ses effets indésirables dont les moindres sont qu’il inactive les contraceptifs oraux et les anticoagulants, qu’il diminue la vigilance, peut provoquer une décalcification et des rhumatismes... A la dose recommandée, c’est un équivalent de 100 à 150mg de Gardénal ! C’est la molécule de dernier recours quand on ne peut pas donner de propranolol et qu’on ne peut pas opérer.

Toxine botulique : le nom le plus connu est Botox, elle est utilisée pour de rares formes très particulières… on est dans un domaine quasi-expérimental et qui n’offre aucune certitude de succès même partiel malgré des injections répétées tous les 3 mois. L’indication la plus crédible semble être le tremblement de la tête quand il est invalidant. Il a été testé pour la voix, pas facile de l’injecter sur les muscles des cordes vocales.

Neurochirurgie, la stimulation cérébrale profonde

Comme dans la maladie de Parkinson, mais dans des sites différents, on insère une micro-électrode dans la profondeur du cerveau, dans une zone précise sur le thalamus uni ou bilatéral mais souvent la stimulation des deux hémisphères du cerveau est nécessaire.

La technique et la pile sont identiques à ce qui a été décrit précédemment pour le Parkinson.

On a un meilleur effet sur le tremblement d’attitude que sur le tremblement d’action ou celui qui touche la racine des membres, les épaules et les bras surtout. Outre les risque cette chirurgie et les échecs, elle peut entrainer des troubles importants de l’équilibre, une instabilité à la marche (vertiges).

On ne peut pas exiger d’être opéré, c’est le neurologue et le chirurgien qui posent les indications sur des critères précis, définis par des textes réglementaires, seuls garants d’un espoir de succès. Le dialogue avec le neurologue est important pout choisir ensemble de se faire éventuellement opérer.

La neurochirurgie du Tremblement Essentiel reste une indication encore plus rare que pour la maladie de Parkinson. L’anesthésie n’étant pas moins longue, on comprend la réticence des anesthésistes à risquer la vie de patients très âgés, cardiaques ou insuffisants respiratoires.

L’avenir des traitements non médicamenteux?

La destruction d’une partie du thalamus par voie chirurgicale avait montré une certaine efficacité. On a donc pensé que, sans opérer, on pouvait, par une méthode d’irradiation ciblée, utilisée dans d’autres indications, détruire avec une certaine précision cette zone. L’appareil est le gammaknife. C’est l’équipe de Marseille qui a l’expérience de cette méthode, encore expérimentale, mais qui pourrait devenir une alternative crédible pour les cas de patients très handicapés par leur tremblement mais qu’on ne pourrait pas opérer pour diverses raisons.

Les droits, les aides :

Le Tremblement Essentiel ne bénéficie pas du 100%, exonération du ticket modérateur, au titre de l’ALD, Affection de Longue Durée. On peut, en cas d’invalidité, obtenir le statut de handicapé en faisant remplir au médecin un dossier obtenu auprès des assistantes sociales (Mairies, CCAS) renvoyé à la MDPH (Maison du Handicap).

Ce statut a des avantages (voir précédemment à la maladie de Parkinson).

APTES : une association pour les malades.

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Le téléphone (prix d’un appel local) est le 0970.407.536