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Pas une métastase, un syndrome dit "paranéoplasique" qui se manifeste sous l'effet de sustances diverses liées au cancer.

Pas une métastase, un syndrome dit "paranéoplasique" qui se manifeste sous l'effet de sustances diverses liées au cancer.

L'encéphalite limbique se manifeste par la survenue aiguë ou subaigue de troubles mnésiques affectant préférentiellement la mémoire antérograde, d’un syndrome confusionnel et/ou de crises d’épilepsie.

Le début est parfois début plus insidieux se manifestant par des signes d’allure psychiatriques avec anxiété, dépression, hallucinations.

Des signes d’atteinte dysautonomique se manifestant par une fièvre, une hypersialorhée voire une hypoventilation conduisant à une hospitalisation en réanimation peuvent être observés dans certains types d’encéphalites limbiques.

L’IRM cérébrale montre chez 70 à 80 % des patients des hypersignaux sur les séquences T2 et Flair au niveau des structures limbiques comme la face interne des lobes temporaux. L’hypersignal est le plus souvent asymétrique, voire unilatéral. Les prises de contraste sont rares.

La ponction lombaire ramène un liquide inflammatoire avec pleïocytose modérée, hyperprotéinorachie et la présence de bandes oligoclonales.

Anticorps associés

Les anticorps classiquement observés dans les encéphalites limbiques sont les anti-Hu, les anti-Ma2, les anti-CV2. Récemment, la présence d’anticorps dirigés contre des antigènes membranaires ont été mis en évidence, tels que les anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants (anti-VGKC) et les anticorps anti-récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA). Les anticorps anti-Hu sont présents chez la moitié des patients souffrant d’encéphalite limbique paranéoplasique. Ils sont souvent associés à un cancer pulmonaire à petites cellules. Les patients avec un anticorps anti-Hu positif présentent le plus souvent d’autres signes neurologiques (encéphalomyélite multifocale). Les anticorps anti-Ma2 sont le plus souvent observés chez des hommes. Les signes d’atteinte limbique sont associés à une atteinte hypothalamique avec hypersomnie et atteinte des mouvements oculaires (paralysie de verticalité du regard). Les anticorps anti-Ma2 sont souvent associés à une tumeur germinale testiculaire. Les patients qui présentent un anticorps anti-CV2 (CRMP5) présentent le plus souvent une encéphalite limbique associée à une neuropathie périphérique, une ataxie cérébelleuse, parfois des mouvements choréiques et des troubles visuels (uvéite, névrite optique). Ils sont associés au cancer pulmonaire à petites cellules et au thymome malin. Le pronostic des cancers pulmonaires à petites cellules semble meilleur chez les patients qui présentent un anticorps anti-CV2 que chez ceux porteurs d’un anticorps anti-Hu. Les anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants (anti-VGKC) sont rarement paranéoplasiques, bien que des associations avec des cancers pulmonaires et des thymomes étaient été rapportés. Les anticorps anti-NMDA récepteurs (N-méthyl-D-aspartate) sont d’individualisation plus récente et sont associés à un tableau clinique particulier. Dans ce cas, les symptômes cliniques débutent souvent par une phase prodromale avec hyperthermie et céphalée puis les patients développent des troubles mnésiques parfois frustes. Le tableau clinique va alors être dominé par un tableau d’allure psychiatrique aigu pouvant être à l’origine d’une hospitalisation en milieu spécialisé. Par la suite, les patients développent des crises épileptiques et souvent des signes dysautonomiques avec fluctuation de la pression artérielle et du rythme cardiaque ainsi que des mouvements anormaux de types dyskinésies, dystonies ou myoclonies oro-faciales. Chez ces patients, l’IRM peut être normale ou montrer des hypersignaux aspécifiques en dehors des zones limbiques. Dans 65 % des cas, un tératome de type ovarien est découvert.

Traitement

Le traitement rapide de la tumeur est la meilleure thérapeutique à proposer afin de stabiliser voire améliorer des signes neurologiques. La mise en place d’un traitement immunomodulateur (immunoglobulines intraveineuses, stéroïdes, plasmaphérèse) peuvent être proposés. Après stabilisation du cancer, des immunosupresseurs peuvent également être indiqués.

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